ACROMEGALIA

Es una enfermedad crónica multisistémica causada por hipersecreción de hormona de crecimiento (GH). La prevalencia es de  60 a 125 casos por millón a nivel mundial, la incidencia: 3 a 4 casos por millón cada año. Se estima que el diagnóstico se hace con  8 años de retraso desde su presentación inicial

  

CAUSAS

La causa en más de 95% de los casos es un ADENOMA HIPOFISARIO donde se produce un EXCESO PRIMARIO DE GH. Otras causas menos frecuentes son: TUMOR DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS, LINFOMA, IATROGENIA (donde el exceso de GH es extrahipofisario) y CARCINOMA BRONQUIAL / PULMÓN-CÉLULAS PEQUEÑAS / MEDULAR DE TIROIDES, FEOCROMOCITOMA (donde se produce un exceso de GHRH: Hormona Liberadora de Hormona de Crecimiento)

SIGNOS Y SÍNTOMAS  

EFECTOS LOCALES: Ensanchamiento de la Hipófisis, Defectos del campo visual, Compresión de nervios craneales, Cefalea

SISTEMA SOMÁTICO: Alargamiento acral, incluyendo espesor del tejido blando de manos y pies, Sistema musculo-esquelético: gigantismo, prognatismo, maloclusión de la mandíbula, artralgias y artritis, síndrome del túnel carpiano, acroparestesia, miopatía proximal, hipertrofia de huesos frontales

PIEL Y SISTEMA GASTROINTESTINAL: Hiperhidrosis, Textura grasosa, Acrocordones, Pólipos en el colon

SISTEMA CARDIOVASCULAR Y PULMONAR: Hipertrofia del ventrículo izquierdo, Miocardiopatía, Hipertensión, Insuficiencia cardiaca, Apnea del sueño

VISCEROMEGALIA: Lengua, Glándula Tiroides, Glándulas salivares, Hígado, Bazo, Riñón, Próstata

SISTEMA ENDOCRINO-METABÓLICO:  Trastornos menstruales, Galactorrea, Disminución de la libido, impotencia, Hiperparatiroidismo, Tumor de células pancreáticas, Diabetes Mellitus, Resistencia a la insulina, Hipertrigliceridemia, Hiperaldosteronismo, Hipercalciuria, Trastornos tiroideos

DIAGNOSTICO

DETERMINACIONES BASALES

GH: normal < 5 ng/ml

IGF-1: si se encuentra elevado en consonancia con la clínica establece el Dx con un 100% de seguridad

PRL (elevada en 20-40% de los casos), verificar que no hay afectación de otras hormonas hipofisarias

PRUEBA DE SUPRESIÓN DE GH  CON SOBRECARGA DE GLUCOSA

Se administra una sobrecarga de glucosa  (75-100 gr) y se mide la GH. Lo normal es que a los 120 minutos los valores de GH estén por debajo de 1 ng/ml; mientras que en la acromegalia los valores pueden superar los 10 ng/ml

EL TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA ES MÉDICO (con Análogos de Somatostatina y Antagonistas de los receptores de Hormona de Crecimiento)  Y QUIRÚRGICO

METAS DE LA CIRUGÍA 

1. Normalización de los niveles de secreción de GH e IGF-I

1.  Eliminación del efecto de masa y reversión de los problemas neurológicos asociados—por ejemplo, compresión óptica y cefalea

1. Alivio de las comorbilidades asociadas, incluyendo apnea del sueño, cardiomiopatía, hipertensión y artritis.

1. Preservación de la función hipofisaria y restauración de cualquier déficit endocrino causado por el tumor.

1. Prevención de la recurrencia del tumor.

1. Obtención de tejido para análisis patológico y científico

Poeta y actor, Maurice Tillet nació en 1903. Muy inteligente hablaba 14 idiomas., Shrek, el personaje de la animación fue creado a partir de una máscara mortuoria de este francés

     Endocrinologìa, Torre Medica Terras Plaza, Centro Clínico Profesional Caracas