ACROMEGALIA

Es una enfermedad crónica multisistémica causada por hipersecreción de hormona de crecimiento (GH). La prevalencia es de  60 a 125 casos por millón a nivel mundial, la incidencia: 3 a 4 casos por millón cada año. Se estima que el diagnóstico se hace con  8 años de retraso desde su presentación inicial

  

CAUSAS

La causa en más de 95% de los casos es un ADENOMA HIPOFISARIO donde se produce un EXCESO PRIMARIO DE GH. Otras causas menos frecuentes son: TUMOR DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS, LINFOMA, IATROGENIA (donde el exceso de GH es extrahipofisario) y CARCINOMA BRONQUIAL / PULMÓN-CÉLULAS PEQUEÑAS / MEDULAR DE TIROIDES, FEOCROMOCITOMA (donde se produce un exceso de GHRH: Hormona Liberadora de Hormona de Crecimiento)

SIGNOS Y SÍNTOMAS  

EFECTOS LOCALES: Ensanchamiento de la Hipófisis, Defectos del campo visual, Compresión de nervios craneales, Cefalea

SISTEMA SOMÁTICO: Alargamiento acral, incluyendo espesor del tejido blando de manos y pies, Sistema musculo-esquelético: gigantismo, prognatismo, maloclusión de la mandíbula, artralgias y artritis, síndrome del túnel carpiano, acroparestesia, miopatía proximal, hipertrofia de huesos frontales

PIEL Y SISTEMA GASTROINTESTINAL: Hiperhidrosis, Textura grasosa, Acrocordones, Pólipos en el colon

SISTEMA CARDIOVASCULAR Y PULMONAR: Hipertrofia del ventrículo izquierdo, Miocardiopatía, Hipertensión, Insuficiencia cardiaca, Apnea del sueño

VISCEROMEGALIA: Lengua, Glándula Tiroides, Glándulas salivares, Hígado, Bazo, Riñón, Próstata

SISTEMA ENDOCRINO-METABÓLICO:  Trastornos menstruales, Galactorrea, Disminución de la libido, impotencia, Hiperparatiroidismo, Tumor de células pancreáticas, Diabetes Mellitus, Resistencia a la insulina, Hipertrigliceridemia, Hiperaldosteronismo, Hipercalciuria, Trastornos tiroideos

DIAGNOSTICO

DETERMINACIONES BASALES

GH: normal < 5 ng/ml

IGF-1: si se encuentra elevado en consonancia con la clínica establece el Dx con un 100% de seguridad

PRL (elevada en 20-40% de los casos), verificar que no hay afectación de otras hormonas hipofisarias

PRUEBA DE SUPRESIÓN DE GH  CON SOBRECARGA DE GLUCOSA

Se administra una sobrecarga de glucosa  (75-100 gr) y se mide la GH. Lo normal es que a los 120 minutos los valores de GH estén por debajo de 1 ng/ml; mientras que en la acromegalia los valores pueden superar los 10 ng/ml

EL TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA ES MÉDICO (con Análogos de Somatostatina y Antagonistas de los receptores de Hormona de Crecimiento)  Y QUIRÚRGICO

METAS DE LA CIRUGÍA 

1. Normalización de los niveles de secreción de GH e IGF-I

1.  Eliminación del efecto de masa y reversión de los problemas neurológicos asociados—por ejemplo, compresión óptica y cefalea

1. Alivio de las comorbilidades asociadas, incluyendo apnea del sueño, cardiomiopatía, hipertensión y artritis.

1. Preservación de la función hipofisaria y restauración de cualquier déficit endocrino causado por el tumor.

1. Prevención de la recurrencia del tumor.

1. Obtención de tejido para análisis patológico y científico

Poeta y actor, Maurice Tillet nació en 1903. Muy inteligente hablaba 14 idiomas., Shrek, el personaje de la animación fue creado a partir de una máscara mortuoria de este francés

     Endocrinologìa, Torre Medica Terras Plaza, Centro Clínico Profesional Caracas

I Jornada de Patología Hipofisaria en Venezuela

La  Hipófisis o Pituitaria se encuentra ubicada en una estructura del cráneo llamada Silla Turca y es la glándula madre que “comanda” la funciones del resto de las glándulas endocrinas en el organismo a través de ciertas hormonas que  estimulan la producción y secreción de otras hormonas a nivel periférico para regular el crecimiento, desarrollo y las funciones de muchos tejidos y coordinar los procesos metabólicos del organismo.

 Los Tumores  Hipofisarios constituyen  aproximadamente el 15 % de las tumoraciones intracraneales. Son en su mayoría de naturaleza benigna y pueden causar manifestaciones clínicas variables dependiendo del tipo de producción hormonal que liberen (vemos así la expresión de la Acromegalia, Enfermedad de Cushing, los frecuentes Prolactinomas y estados Hiperprolactinémicos, trastornos que causan Infertilidad y otros)  y/o por el efecto local causado por el tamaño de la masa tumoral.

El abordaje de la Patología Hipofisaria depende de un equipo médico multidisciplinario: Endocrinólogo, Neurocirujano, Neurooftalmólogo, Anatomopatólogo, Internista y tanto el diagnóstico, tratamiento y seguimiento es de suma complejidad. En Venezuela, estas enfermedades han quedado “rezagadas” en los Congresos y Jornadas Científicas, por ello, el Servicio de Endocrinología del Hospital Vargas de Caracas ha decidido en conjunto con otros Servicios realizar la  I JORNADA DE PATOLOGIA HIPOFISARIA ofreciendo a médicos de diferentes especialidades una actualización de la visión médica y quirúrgica ante estas entidades.

Esta Jornada se realizará el próximo 24 y 25 de febrero en el Hotel Eurobuilding. Lleva el nombre del Dr. Orleans Adrian Garbi quien fue durante muchos años Jefe del Servicio de Endocrinología del Hospital Vargas de Caracas y pionero en el estudio e investigación de estos tumores así como en la enseñanza a la nueva generación de Endocrinólogos especializados en la Enfermedad Hipofisaria. Entre los conferencistas contamos con la presencia de personajes de gran trayectoria y experiencia en esta área: Dr. Orleans Adrian (Endocrinólogo), Dr. Franklin Ablan (Endocrinólogo), Dr. Rafael Muci Mendoza (Neurooftalmólogo), Dra. Ana Gascue (Neuroradiólogo), Dra. Rossana Ruiz (Endocrinólogo), Dra. Irene Stulin (Endocrinólogo), Dr. Salvador Somaza (Radiocirugía), Dr. Manuel Rojas (Neurocirujano), Dra. Marilin Cordero (Endocrinólogo), Dra. Carmen López (Anatomopatólogo), Dr. Sergio Sacchettone (Neurocirujano), Dr. Ernesto Carvallo (Neurocirujano), Dr. Salvador Malave (Radiodiagnóstico), Dr. Daniel Onay (Neurocirujano), Dr. Abraham Krivoy (Neurocirujano) y Endocrinólogos y Neurocirujanos de la “Nueva Generación” del Hospital Vargas de Caracas

Recomendación De La Semana

Si te has visto acrocordones, acantosis nigricans, estas gordito (a) y además tienes familiares con Diabetes Tipo 2, acude a consulta médica  

Acantosis Nigricans: una mancha que se quita con tratamiento y no con jabón

La Acantosis Nigricans es una enfermedad de la piel caracterizada por engrosamiento  e hiperpigmentación  que aparece generalmente  en las areas del cuerpo que son flexibles o con pliegues cutáneos como: axilas , cuello y  la   cara  interna   de   los muslos, pudiendo estar además en otras regiones.

Se conocen cuatro tipos de Acantosis Nigricans, cada una relacionada con diversas causas y enfermedades. Una de ellas, muy frecuente en la actualidad,   es una forma benigna asociada a la Obesidad y alteraciones endocrinológicas como el Hiperinsulinismo.

La Acantosis Nigricans  asociada a la Obesidad se presenta típicamente  como un engrosamiento aterciopelado e hiperpigmentado (color gris–parduzco) que da un aspecto verrugoso semejante a la piel de elefante. Aparece con mas frecuencia  en el cuello y axilas, en muchos casos evidente a simple vista. En otras personas, la presentación puede ser más sutil y por ello pasar desapercibida, existiendo afectación del cuero cabelludo, de la piel supraarticular, sobre todo en codos, rodillas y nudillos y también pueden observarse placas hiperqueratósicas (engrosadas) localizadas en la cara y palmas de las manos.

Por lo tanto, si notas que tienes en el cuello o en otra parte de tu cuerpo una mancha oscura que muchas veces parece “sucio” o “tierra acumulada” y que no se quita a pesar de lavarte bien, acude al Endocrinólogo. La Acantosis Nigricans, además del tema estético, es la expresión corporal de un trastorno metabólico que puede llegar a Diabetes Mellitus si no es diagnosticada y tratada a tiempo. El principal tratamiento de la Acantosis Nigricans está basado en  un cambio del estilo de vida con una alimentación adecuada, ejercicio, así como evitar el consumo de cigarrillos, bebidas alcohólicas, etc., sumado a ciertos fármacos. De esta manera combatimos la Obesidad y sus múltiples consecuencias.

Palabras Claves: Acantosis Nigricans, Hiperinsulinismo, Diabetes, Obesidad, Hiperqueratosis, Endocrinologia, Torre Medica Terras Plaza, Centro Clinico Profesional Caracas

Recomendación De La Semana

Si presentas orinadera, mucha sed o hambre, pérdida de peso inexplicable y cansancio, acude al Endocrino pues estos son síntomas típicos de Diabetes

Criterios Diagnósticos De Diabetes Mellitus

1. Glicemia basal en plasma venoso igual o superior a 126 mg/dl. Glicemia basal es la glicemia en ayunas (no ingesta calórica en al menos las 8 horas previas)

2. Glicemia en plasma venoso igual o superior a 200 mg/dl  2 horas posterior a la sobrecarga oral de 75 gramos de Glucosa. La prueba debe ser realizada como está descrito por la OrganizaciónMundial de la Salud, utilizando una carga de glucosa  que contiene el equivalente de 75 gr de glucosa anhidra disuelta en agua.

 3. Glicemia al azar en plasma venoso igual o superior a 200 mg/dl en presencia de síntomas de Hiperglicemia (poliuria, polifagia, polidipsia, pérdida inexplicable de peso). Glicemia al azar es la glicemia en cualquier momento del día, independientemente de la hora de la última comida

4. HbA1C (Hemoglobina Glicosilada) ≥ 6,5%. La prueba debe ser realizada en un laboratorio que utilice el método certificado por el National Glycohemoglobin Standaritation Program (NGSP) y estandarizado al Diabetes Control and Complications Trial (DCCT)

En Enero del 2010 la ADA (AMERICAN DIABETES ASSOCIATION), basándose en un comité de expertos, admite como cuarto criterio diagnóstico de Diabetes Mellitus la Hb A1c.

Cada uno de estos criterios debe confirmarse en los días subsiguientes (preferiblemente con el mismo método) excepto en el caso  de la glicemia al azar que no está justificada la segunda determinación en presencia de clínica.

GLOSARIO

POLIURIA: Gasto urinario excesivo que consiste en la emision de un volumen de orina superior al esperado. Se define como un volumen superior a 2,5 litros en 24 horas para adultos y superior a 2 - 2,5 litros en 24 horas para niños. 

POLIDIPSIA: Sed excesiva. Sensación de sed aumentada patológicamente, por lo que deben ingerirse cantidades exageradas de líquido

POLIFAGIA: Ingestión exagerada de alimentos de forma patológica, al carecer de sensación de saciedad

Palabras Clave: Diagnóstico de Diabetes, Poliuria, Polidipsia, Polifagia, Hemoglobina Glicosilada, Prueba de Tolerancia Glucosada, Diabetes, Endocrinologìa, Torre Medica Terras Plaza, Centro Clínico Profesional Caracas